Brachymetatarsie: Ursache, Diagnose und Therapie durch Kallusdistraktion

Bei der Brachymetatarsie handelt es sich um eine angeborene Verkürzung eines Mittelfußknochens mit frühzeitigem Verschluss der Wachstumsfuge und damit frühzeitigem Stopp des Längenwachstums. Optisch wirkt die Zehe verkürzt. Tatsächlich jedoch ist der Mittelfußknochen kürzer gewachsen und nicht die Zehe. Im operativen Eingriff wird demnach keinesfalls die Zehe, sondern der Mittelfußknochen verlängert. Die Behandlung dieser angeborenen kindlichen Fehlbildungen ist seit über 20 Jahren ein Schwerpunkt von Dr. med. Hubert Klauser. 

Erscheint der Zeh durch den verkürzten Mittelfußknochen als zu kurz oder verkürzt, wird dies häufig als optisch störend empfunden. Die Brachymetatarsie kann sich jedoch auch klinisch auswirken. Durch den verkürzten Mittelfußknochen kann es zu einer erhöhten Lastverteilung des Körpers auf die benachbarten Mittelfußknochen kommen. Die Folgen können Schwielen oder Belastungsschmerzen über dem Vorfußballen sowie Haltungsstörungen sein. Zudem kann sich der betroffene Zeh dorsal in Richtung Fußrücken verlagern, was zu Schmerzen beim Tragen von Schuhen führen kann. Die Brachymetatarsie tritt häufig am vierten Strahl auf, kann aber grundsätzlich jeden Strahl betreffen. Der Begriff Brachymetatarsie leitet sich übrigens ab aus dem griechischen Begriff „brachys“ für „kurz“ und dem lateinischen Wort „metatarsus“ für Mittelfußknochen. 

Gemeinsam mit der Fa. KLS Martin Group hat Dr. Klauser vor mehr als 20 Jahren einen sogenannten internen Distraktor (Minifixateur interne) und ein spezielles innovatives operatives Rekonstruktionsverfahren entwickelt, das im Vergleich zur Verwendung eines externen Fixateurs den zu kurzen Mittelfußknochen deutlich unkomplizierter verlängert. Mit diesem neuen Verfahren ist Dr. Klauser weltweit führend auf dem Gebiet des sehr seltenen Krankheitsbildes der Brachymetatarsie. Er gilt als ausgewiesener und erfahrener Experte und hat mit derzeit weit über 180 Rekonstruktionen die größte Fallzahl dieser sogenannten longitudinalen Reduktionsdefekte kleiner Röhrenknochen vorzuweisen. Über das Verfahren hat Dr. Klauser diverse Fachartikel publiziert, u.a. Foot & Ankle Clinics, Foot Ankle Deformity in the Child, Surgical treatment of Brachymetatarsia, Dez. 2021.

Durch welche Ursache entsteht eine Brachymetatarsie?

Die genauen Gründe für das Auftreten von Brachymetatarsie sind weitgehend unbekannt. Sie tritt häufig beidseitig auf, weshalb unter den vermuteten Ursachen genetische Einflüsse diskutiert werden, u.a. eine autosomal-dominante Vererbung. So kann Brachymetatarsie als Merkmal bestimmter genetischer Erkrankungen in Erscheinung treten, wie beispielsweise beim Albright-Syndrom. Bei dieser Knochenstörung ist eine Mutation auf Chromosom 20 die Ursache. Dies kann zu Symptomen führen, die einer Unterfunktion der Nebenschilddrüse ähneln und eine Erweichung des Knochengewebes verursachen. Auch im Zusammenhang mit Skelettdysplasien, dem Turner-Syndrom oder Pseudohypoparathyreoidismus wurde die Brachymetatarsie beobachtet.

Obwohl genetische Faktoren bei einigen Patienten mit Brachymetatarsie eine Rolle spielen können, deuten Studien-Daten darauf hin, dass bei der Mehrheit der Betroffenen genetische Ursachen ausgeschlossen werden können. In den meisten Fällen tritt die Brachymetatarsie spontan auf.

Auswirkungen verkürzter Mittelfußknochen auf Gangbild und Haltung

Die angeborene Brachymetatarsie bildet sich im Kindesalter aus, offensichtlich zumeist ab dem sechsten Lebensjahr. Häufig betroffen ist der vierte Mittelfußknochen, mit dem Resultat, dass der vierte Zeh verkürzt ist und die benachbarten Zehenstrahle nach innen und außen abweichen, was sich negativ auf das Gangbild auswirkt. In der Folge werden das zweite und dritte Mittelfußköpfchen mehrbelastet. Es entsteht ein Spreizfuß und es kommt bei den betroffenen Kindern im Verlauf zu Vorfußschmerzen aufgrund einer Störung des Quergewölbes bis hin zu Störungen aufsteigender Muskelketten und Faszien mit Haltungsstörungen.

Zielsetzung einer Korrektur und Rekonstruktion der korrekten Länge des verkürzten Mittelfußknochens ist es demnach, eine Überlastung der benachbarten Mittelfußknochen und Zehenstrahle und damit sekundäre Überlastungsschäden zu verhindern und zugleich das Gang- und Standbild des Jugendlichen zu optimieren. Somit können längerfristig auch Haltungsprobleme sowie Schmerzen im Bereich der Kniegelenke, der Hüftgelenke und der Wirbelsäule vermieden werden.

Die Wiederherstellung der ursprünglichen Länge der betroffenen Mittelfußknochen gilt eindeutig als medizinische und nicht – wie häufig behauptet – als kosmetische Indikation. Das Krankheitsbild der Brachymetatarsie wird allerdings oftmals mit dem der Brachydaktylie verwechselt. Letzteres stellt eine zu kurze und kleine Zehe dar und bedarf keiner chirurgischen Intervention oder gar Rekonstruktion, da dieses Krankheitsbild weder für Kinder noch Jugendliche oder Erwachsene funktionell ungünstige Auswirkungen bzw. Schäden mit sich bringt. Gelegentlich treten beide Krankheitsbilder, die Brachymetatarsie und die Brachydaktylie, an ein und demselben Zehen-, Mittelfußstrahl auf.

Psychischer Aspekt bei Vorliegen einer Brachymetatarsie

Neben den körperlichen Beeinträchtigungen und – längerfristig gesehen – schwerwiegenden funktionellen Störungen hat eine Brachymetatarsie oftmals auch psychische Auswirkungen. Kinder erfahren eine Stigmatisierung, wodurch die kurzen Zehen zu einer Ausgrenzung im sozialen Umfeld und in der Folge zu einem verminderten Selbstwertgefühl führen können. Betroffene – auch Erwachsene – vermeiden bestimmte Alltagssituationen und richten ihr Verhalten darauf aus, die Fehlbildung vor den Augen anderer zu verbergen. So werden etwa Aktivitäten wie Schwimmen, Saunagänge oder Barfußlaufen vermieden. Offene Schuhe werden nicht getragen. Auch das kann gelegentlich mit ein Grund für die chirurgische Rekonstruktion der Brachymetatarsie sein.

Verlängerung von Mittelfußknochen (Metatarsalia): Was ist eine Kallusdistraktion?

Die Rekonstruktion der ursprünglichen Länge des verkürzten Mittelfußknochens erfolgt durch ein umfangreiches Rekonstruktionsverfahren mit insgesamt drei operativen Eingriffen, der sogenannten Kallusdistraktion. Die Kallusdistraktion beschreibt eine etablierte Methode zur Verlängerung von Extremitäten. Erstmals wurde dieses bis heute angewandte und aufgrund der Entwicklung innovativer moderner Distraktoren deutlich verbesserte Verfahren von dem russischen Chirurgen und Orthopäden G.A. Ilizarov 1951 beschrieben. 

Die verschiedenen Phasen der Kallusdistraktion

Phase 1:

-      Operative Durchtrennung des Knochens

-      Implantation des Distraktors (Fixateur interne oder externer Fixateur)

Phase 2:

-      Distraktion bis zur beabsichtigten Länge des Knochens

-      Operative Entfernung des Aktivators, häufig in Verbindung mit Weichteileingriffen wie der Strecksehnenverlängerung und einer Gelenklösung (Arthrolyse) des betroffenen Zehengrundgelenkes

Phase 3:

-      Teilbelastung und später zunehmender Belastungsaufbau im weiteren postoperativen Verlauf während der Knochenheilung

-      Explantation des Minifixateur interne, wenn der Knochen vollständig zusammengewachsen ist und uneingeschränkt belastbar

Bei der Kallusdistraktion wird im ersten Schritt der relevante Knochen vom Operateur zunächst durchtrennt und ein Distraktor (Fixateur externe oder nach dem Operationsverfahren von Dr. Klauser mittels Fixateur interne) implantiert. Im zweiten Schritt wird zur Längenrekonstruktion des zu kurzen Mittelfußknochens der Distraktor behutsam jeden Morgen und Abend durch den Patienten (auch Kinder machen das selbst) bedient und damit der durchgesägte Knochen um einen halben Millimeter täglich verlängert (distrahiert), bis die beabsichtigte Länge erreicht ist. Unter der Kallusdistraktion werden vor allem auch die Weichteilstrukturen wie Sehnen, Nerven, Gefäße sowie Gelenkkapsel und Bänder zeitlich mit dem Knochen kontinuierlich und langsam distrahiert, was bei Kindern viel unproblematischer gelingt als bei Erwachsenen. 

Ist die ursprüngliche Länge rekonstruiert, kann der sogenannte Aktivator, an welchem der Patient den Distraktor (interner Fixateur) bedient, in einer zweiten kleinen Operation entfernt werden. Damit ist Phase drei eingeleitet und es muss unter Teilbelastung der jeweiligen betroffenen Extremität abgewartet werden, bis sich zwischen den distrahierten Knochenenden Kallus bzw. neuer Knochen gebildet hat und dieser belastungsstabil ist. Das dauert bei Kindern und Jugendlichen bis zu acht Wochen oder selten mehr, bei Erwachsenen bis zu drei Monaten oder mehr, wobei nicht die gesamte Zeit entlastet werden muss, sondern nach zwei Wochen (nach der zweiten Operation) in einem Spezialschuh zunehmend belastet werden darf. Etwa neun bis zwölf Monate nach der ersten Operation kann der Minifixateur interne im Rahmen einer Materialentfernung explantiert werden. 

Die Kallusdistraktion macht sich eine besondere Eigenschaft unserer Knochen zunutze: Sie haben die lebenslange Fähigkeit zu wachsen. Knochen haben die fortwährende Fähigkeit, neues Knochengewebe zu bilden. Werden Knochen durchtrennt, entsteht zunächst ein Bluterguss. Danach bildet sich neue Knochenmasse, die medizinisch als Knochenkallus bezeichnet wird. Mit der Zeit verfestigt sich der Knochenkallus und der Knochen ist wieder belastbar. Eine Knochenverlängerung funktioniert jedoch nur bei länglichen Röhrenknochen. Die den Knochen umgebenden Weichteilstrukturen wie Muskeln und Blutgefäße oder Nerven passen sich der Dehnung bei der Bildung des neuen Knochengewebes an und wachsen mit.

Weshalb nutzt Dr. med. Hubert Klauser einen Fixateur intern?

Die Verwendung eines internen Minifixateurs kann für die Patienten mit Vorteilen verbunden sein:

-      schonendes Verfahren

-      niedrigere Komplikationsrate insbesondere hinsichtlich des Auftretens von Weichteilinfektionen

-      höherer Komfort während der Behandlung

-      weniger Einschränkungen im Alltag

-      frühzeitigere Rückkehr in den normalen Alltag

-      geringere Ausfallzeiten

Herkömmlicherweise wird bei der Kallusdistraktion ein externer Fixateur zur Stabilisierung eingesetzt. Externe Fixateur-Systeme sind allerdings gerade im Fußbereich für die Kinder sehr unkomfortabel und alltagseinschränkend sowie zudem mit vielen potenziellen Komplikationen wie z.B. Weichteilinfektionen behaftet. Vor diesem Hintergrund hat Dr. Klauser als erfahrener und ausgewiesener Experte auf dem Gebiet der Rekonstruktion kindlicher Fehlbildungen in Kooperation mit der KLS Martin Group einen innovativen internen Minifixateur entwickelt. Zugleich hat er sich auf dessen Einsatz zur Rekonstruktion der Brachymetatarsie und der Brachymetacarpie (zu kurze Mittelhandknochen) spezialisiert. 

Die Nutzung eines internen, winkelstabilen Titan-Minifixateurs ist dem herkömmlichen Verfahren mit externem Fixateur hinsichtlich der Nachbehandlung, aber vor allem auch der Komplikationsrate deutlich überlegen. Vorteil ist, dass der Minifixateur interne nach Entfernung des Aktivators wie oben beschrieben als stabilisierende winkelstabile Platte im Körper am Mittelfußknochen verbleibt bis zur vollständigen knöchernen Ausheilung unter zunehmender Belastung der betroffenen Extremität. Dies kann zu einer frühzeitigen Rückkehr in den Alltag führen, ohne wesentliche Ausfallszeiten in der Schule, was für die Kinder nicht unwichtig ist.

Minimierte Risiken und frühzeitige Mobilisation unter Kallusdistraktion mit Fixateur interne

Das Infektionsrisiko wird durch die interne Anlage des Distraktors deutlich minimiert. Zudem ist eine frühzeitige Mobilisation im Gips oder Short Walker durch die perkutane Ausleitung des Aktivator-Stabs möglich. Dabei bietet der interne Distraktor hohe Primär- und Winkelstabilität, wodurch das Risiko eines Korrekturverlustes des Knochens reduziert wird. Gleichermaßen vorteilhaft ist die gute Weichteildeckung, die aus der geringen Aufbauhöhe des Minifixateurs resultiert. Ebenso kann die Bedienung – die zweimal tägliche schrittweise Verlängerung – durch die Patient*innen selbst erfolgen.

Wie lange dauert die Heilung bei einer Kallusdistraktion mit Fixateur interne?

Aus praktischer Erfahrung ist die knöcherne Durchbauung nach Beendigung der Kallusdistraktion bei acht- bis zwölfjährigen Kindern für gewöhnlich nach acht bis zwölf Wochen abgeschlossen. Erfreulich schnell regulieren sich auch die Fehlstellungen der benachbarten Zehen. In fortgeschrittenem Alter dauert der Prozess der Knochenheilung für gewöhnlich deutlich länger, weshalb dieses Verfahren frühzeitig im Alter von acht bis zwölf Jahren die besten Ergebnisse zeigt. Es können im Übrigen sämtliche Mittelfußknochen und Mittelhandknochen mit dem Minifixateur interne einzeln und gleichzeitig bis zu drei Mittelfußknochen simultan verlängert werden. Auch sämtliche neben einer Kallusdistraktion erforderlichen Korrekturosteotomien benachbarter Zehenstrahle bei Vorliegen komplexer angeborener und erworbener Vor- und Mittelfußdeformitäten können durchgeführt werden.

Natürlich hat auch die Kallusdistraktion mit einen Fixateur interne gewisse allgemeine Risiken. So kann es zum Beispiel zu Gewebe-Infektionen, Gefühlsstörungen und Achsenabweichungen der operierten Zehen kommen. Die Komplikationsrate ist jedoch im Vergleich zur Behandlung mit einem externen Fixateur geringer.

Gibt es eine Alternative zur Kallusdistraktion bei Brachymetatarsie?

Grundsätzlich können und sollten verkürzte Fußmittelknochen aus den oben erwähnten Gründen operativ verlängert werden. Eine konservative, nichtoperative Behandlungsalternative existiert nicht. Allerdings gibt es mehrere Verfahren, die je nach Ausprägung der Fehlbildung geeignet sein können. Erwähnenswert ist die One-Stage-Knochenverlängerung (one stage lengthening) für Längendefekte unter einem Zentimeter, bei der die kleinen Röhrenknochen ebenfalls durchtrennt werden. Die Distanz wird in einer Sitzung über ein Knocheninterponat aus dem Beckenknochen des Patienten überbrückt und mit einer Platte stabilisiert. 

Nachteil bei diesem Verfahren, das Dr. Klauser ebenfalls anwendet und ausreichend beherrscht, ist der zusätzliche nicht unerhebliche sogenannte „Spender- oder Hebedefekt“ im Beckenknochen, wo ein ausreichend langes und breites Knochenstück herausgenommen werden muss und die Tatsache, dass die Weichteile in einer Sitzung um einen Zentimeter ebenfalls verlängert werden müssen, was gerade bei älteren Kindern und Jugendlichen häufig Probleme bereitet.

Wo kann ich mich beraten und operieren lassen?

Die aufwendigere, aber für Knochen und Weichteile behutsamere Variante mit bestmöglicher Stabilität ist die Knochenverlängerung durch Kallusdistraktion über einen Minifixateur interne, wie sie von Dr. Hubert Klauser und seinem Team im HFZ BERLIN erfolgreich seit Jahren durchgeführt wird. Mit angeborenen Fehlbildungen wie der Brachymetatarsie kommen Patienten aus Deutschland und der ganzen Welt zu Dr. Klauser, um sich dieser speziellen Operation zu unterziehen. Nicht selten führt Dr. Klauser als ausgewiesener Spezialist und Entwickler dieser Operationsmethode und des Implantates diese Operationen auch anderenorts in Deutschland und europaweit durch, insbesondere wenn die Patienten nicht nach Deutschland reisen können. 

Besuchen Sie unserer Spezialsprechstunde

Wir wissen, wie belastend sich eine Brachymetatarsie auf Eltern und betroffene Kinder, aber auch auf Erwachsene auswirken kann. Häufig haben Betroffene ein vermindertes Selbstwertgefühl, leiden unter dem „Stigma“ kurzer Zehen und fühlen sich gezeichnet oder gar verunstaltet. Das kann zu einem gestörten Körpergefühl führen und sich negativ auf partnerschaftliche Beziehungen auswirken.

Wir sind für Sie da. In der Spezialsprechstunde „Longitudinale Reduktionsdefekte Brachymetatarsie und Brachymetacarpie“ können Sie sich umfangreich zu diesem Krankheitsbild – gerne zusammen mit Ihrem Kind – beraten lassen. Beratungstermine können bei Bedarf auch im HFZ FRANKFURT stattfinden. Dr. Klauser berät dort regelmäßig in der Sprechstunde und operiert zusammen mit seinem Kollegen Dr. med. Thorsten Wern in der Berger Klinik. Das gleiche trifft für das HFZ München zu. Kollege Dr. Steffen Zenta berät in der Spezialsprechstunde im HFZ München und operiert in München in der Airport Klinik zusammen mit Dr. Klauser.

Nehmen Sie einfach Kontakt mit uns auf. Bei Dr. Klauser und seinem medizinischen Team sind Sie mit der Diagnose „Brachymetatarsie“ und auch „Brachymetacarpie“ bestens aufgehoben. Wir klären Sie umfassend über die Behandlungsoption einer Kallusdistraktion mit dem Fixateur interne auf und beantworten all Ihre Fragen rund um die Operation, die verschiedenen Behandlungsphasen und die Nachsorge.